【摘 要】
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<正>角蛋白纤维是角质功形成细胞主要结构蛋白之一,维持细胞和组织的结构和功能。这些角蛋白纤维极易发生致病性突变导致遗传性皮肤疾病。自1990年,第1例角蛋白基因[角蛋白5
【基金项目】
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国家自然科学基金资助项目(No.30901292)
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<正>角蛋白纤维是角质功形成细胞主要结构蛋白之一,维持细胞和组织的结构和功能。这些角蛋白纤维极易发生致病性突变导致遗传性皮肤疾病。自1990年,第1例角蛋白基因[角蛋白5和14（keratin,K5和K14）]突变引起遗传性皮肤疾病被发现,全世界的研究人员共同致力于疾病分子发病机制研究,促进新疗法不断出现[1]。尤其是小RNA干扰技术,剪接体反式剪接核酶、基因沉默等技术及动物模型、动物模型和体
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