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目的 提高临床对淀粉样变性（AD）的认识。方法 回顾性分析了1982年2月至2002年2月经组织活检和临床证实符合AD诊断的患者71例。结果 系统性AD57例，57例中原发性AD33例，继发性AD22例，家族性AD多神经病2例；局限性AD14例。82％的系统性AD表现为心脏彩超异常，腹壁脂肪及齿龈活检刚果红染色阳性率分别为80.0％和87.5％。系统性AD多用马法兰和泼尼松（MP）或MP+秋水仙碱治疗，局限性患者采用观察或局部手术切除。15例系统性AD住院期间死亡，其中5例死于心力衰竭。结论 系统性AD累及多系统器官，临床表现多样，预后较差，而局限性预后较好。因此区分AD为系统性抑或局限性非常重要。齿龈或腹壁脂肪活检是安全而有效的活检部位，心脏彩超对诊断也很有帮助。