Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari Malformation,简称CM)又称小脑扁桃体下疝畸形，是一种比较常见的以小脑扁桃体向下疝入椎管内为主要表现的颅颈交界处畸形。1891年Hans-Chiari首次报道该病例，并将其分为四型。其中以I型最为常见，典型特点为小脑扁桃体下疝超过枕骨大孔平面5m m ,不伴有脑干和四脑室下移，常并发脊髓空洞症（SM）。有研究显示CMI伴发脊髓空洞(SM)的患者高达30%-70%[1]。Chiari I型畸形多在青壮年发病，疾病呈进行性发展，具有很高的致残率，甚至威胁患者的生命。如果采取合理的治疗能显著的提高患者的生活质量，极大的减轻社会和患者家庭的负担。手术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症已有100余年历史，迄今依然是治疗这种疾病惟一有效的方法。本文拟通过文献回顾，综述并评价不同手术方法治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症的治疗效果，以期能在临床中选择正确的手术方式提供依据。