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报告1例以脂膜炎为皮肤表现的皮肌炎.患者男,20岁.14岁起四肢近端肌力下降,伴面部红斑.1年后大腿出现疼痛性结节,伴吞咽困难.组织病理学检查示小叶性脂膜炎伴淋巴细胞、浆细胞浸润.经大剂量糖皮质激素及环磷酰胺、静脉滴注丙种球蛋白治疗后肌炎及脂膜炎病情均缓解,提示脂膜炎可能是炎症性肌病的一个皮肤特征.