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目的：探讨华氏巨球蛋白血症（WM）的临床特征，提高利妥昔单抗治疗WM的认识。方法：报告1例采用预防性血浆置换后给予利妥昔单抗序贯治疗血清IgM〉50g／L的WM并结合文献进行复习。结果：患者为老年男性。无淋巴结和肝脾肿大，主要表现为血清IgM明显增高（IgM631g／L）、伴有高黏滞血症表现、贫血，骨髓示淋巴细胞弥漫性浸润，免疫分型符合WM。经预防性血浆置换后给予利妥昔单抗为基础的方案治疗，出现轻微IgM反跳，未发生高黏滞血症加重和其他并发症。接受治疗5月后获得主要反应（IgM下降〉50％）、23月后接近