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中枢神经系统受累是神经精神狼疮最常见的损害。文中在文献回顾的基础上，重点分析中枢神经系统狼疮的临床表现、发病机制、诊断和治疗，随着神经免疫学、神经影像学及临床治疗学的进展，早期诊断、积极评估及目标治疗可以明显控制发作、改善生存质量及提高预期寿命。未来的方向将可能更关注于患者的临床注册、疾病活动性评价及难治性病例干预的研究。