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目的分析小儿胆管胚胎性横纹肌肉瘤的误诊原因并提出防范对策,以降低误诊率。方法对我院收治并经MRI误诊的1例小儿胆管胚胎性横纹肌肉瘤的临床资料进行回顾性分析并结合相关文献进行复习。结果本例因腹痛10d,全身皮肤黄染8d就诊,根据临床症状、体征结合MRI、磁共振胰胆管水成像（MRCP）及其增强扫描,诊断为先天性胆管囊肿并慢性感染,行手术治疗,术后病理诊断为胆管胚胎性横纹肌肉瘤（葡萄簇亚型）,患儿5个月后死亡。结论小儿胆管胚胎性横纹肌肉瘤临床罕见,有效融合多种MRI成像序列辅以多方位成像检查,熟悉横纹肌肉瘤的病