目的 总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的临床特点,探讨HLH的诊断及治疗方法.方法 对6例HLH患者的临床资料作回顾性分析,并总结其临床特点,诊断及治疗方法.结果 6例患儿以发热为主要临床表现,病情进展中存在持续高热、高甘油三酯血症、凝血功能异常、血象异常及血清铁蛋白异常增高等症状.6例患儿骨髓穿刺细胞学检查均可见噬血细胞现象.5例患儿EB病毒衣壳VCA抗体+EBV-DNA阳性.2例患儿基因存在T细胞激酶基因突变.6例患儿均根据HLH-2004或2019年诊疗指南进行化疗,并对各种临床症状进行对症支持治疗.结论 HLH患者以发热为主要临床表现,首发症状不一,病情进展迅速.骨髓穿刺细胞学、病原学及基因诊断检查结合临床特征可明确HLH诊断.HLH主要采用HLH-2004或2019诊疗指南治疗方案化疗,同时给予对症支持治疗.