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患者男,27岁,4年前因"右侧自发性气胸"查胸部CT显示两肺数个囊疱样低密度区,2年前发现囊疱样病变较前增多增大,左下肺出现支气管血管束增厚,1年前囊疱样病变明显增多,并出现两肺散在细小结节影,右中叶蜂窝样改变,半年前CT显示两肺满布直径1.0～3.5 cm的囊疱样病变及散在0.5～1.5 cm的结节样病灶,以两下肺为甚(图1,2).患者有口干、数次角膜炎发作史及两下肢紫癜史。