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[目的]探讨幼儿严重枕颈畸形的手术减压固定的适应证及疗效.[方法]2002～2004年在6～9岁先天性枕颈畸形并发神经损伤的患儿中选择5例行颈椎后路寰椎后弓切除减压CD-H(M6)(美国美敦力-枢法模公司CD-Horizon M6颈后路内固定系统)枕颈融合固定术.其中术前JOA评分5～8分2例,8～12分3例.[结果]术后神经功能改善依据JOA评分标准:优3例,良2例,于术后8～16周枕颈部完全骨性融合.[结论]颈后部CD-H(M6)系统选择性治疗幼儿严重枕颈畸形并神经损伤,术后可以获得枕颈部的良好减压、