克里唑替尼治疗儿童难治性实体肿瘤和间变性大细胞淋巴瘤的安全性及抗肿瘤活性研究——儿童肿瘤学组一期临床研究/Safety and activity of crizoti-nib for paediatr

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支气管哮喘(哮喘)是一种复杂的多基因疾病。哮喘基因研究策略主要有定位克隆法和候选基因法,新兴的全基因组关联研究逐渐成为发现新基因的标准方法。哮喘易感基因众多,新的基因仍不断被发现。基因-基因以及基因-环境相互作用,共同影响哮喘的发生发展。现就哮喘基因的研究方法、近年来发现的主要哮喘易感基因以及基因-基因、基因-环境交互作用等方面进行介绍。
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目的应用重组人凝血因子Ⅸ(FⅨ)预防性治疗中国儿童中、重型血友病B,了解其疗效及安全性。方法使用重组人FⅨ开展儿童血友病B小剂量预防治疗,重组人FⅨ 20 IU/(kg·次),1次/周,临床观察指标包括:(1)疗效:出血减少率、日常活动参与改善情况;(2)安全性:用药中不良事件及抑制物产生情况。结果共收集11例病例,观察时间18~27周(平均25.5周);年龄9个月~15岁(平均7岁1个月);重型
目的回顾性分析9例先天性孤立肾并发肾损害儿童的临床特点并随访调查其预后,分析儿童孤立肾出现肾损害的病因及影响预后的因素。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院收治的9例先天性孤立肾并发肾损害患儿的临床资料、诊治经过,同时进行随访以了解患儿远期预后。结果9例患儿中,女5例,男4例;年龄3.9~16.0岁,平均入院年龄9.9岁。先天性孤立肾并肾受损表现:蛋白尿9例(3例早期表现无症状蛋白尿),并肾
肺炎支原体是儿童肺炎的常见病原,肺炎支原体肺炎可同时并发肺外其他器官损害,临床表现多样,甚至以首发症状出现,给临床诊断带来困难,一些严重的并发症如处理不当,严重影响预后。
儿童中心气道狭窄是一个临床复杂而棘手的问题,传统的手术治疗具有一定局限性。近年来儿童支气管镜下微创治疗方法不断发展和成熟,包括支气管镜介导下的冷冻、氩等离子体凝固、钬激光、气道内球囊扩张成形术、气道内支架置入和硬质支气管镜检术。这些技术的单独或联合应用,为儿童中心气道狭窄的治疗开拓了一个新的领域。
目的比较患有重度新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)的早产儿撤机后使用双水平正压通气(DuoPAP)和持续呼吸道正压通气(nCPAP)的效果,确定DuoPAP是否可降低撤机失败率。方法该试验为单中心随机对照试验,将胎龄29~346/7周患有重度NRDS需要有创呼吸,并且在出生后4周内撤机的早产儿随机分为DuoPAP组和nCPAP组,若2种方式不能维持则再次使用气管内插管、呼吸机辅助呼吸。撤机后72 h
期刊
目的构建高效表达的DAZL重组腺病毒载体系统,观察DAZL基因对人脐带间充质干细胞(HUMSCs)向男性生殖细胞分化的影响。方法1.用Gateway腺病毒系统制备含DAZL及EGFP基因的重组腺病毒pAd-DAZL-EGFP。2.用组织块贴壁法获得HUMSCs,用Ad-EGFP-DAZL感染第3代生长良好的HUMSCs,观察感染效率及细胞生长情况,确定最佳感染复数(MOI)和感染时间。3.通过形态
2012年改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)正式发表了肾小球肾炎的临床实践指南,其中包括紫癜性肾炎,其主要内容为儿童紫癜性肾炎的治疗。紫癜性肾炎是儿科临床常见疾病,中华医学会儿科学分会肾脏病学组亦制定了紫癜性肾炎的诊治循证指南。因此,本文就紫癜性肾炎KDIGO指南进行解读,并与国内的指南进行比较。国内紫癜性肾炎的指南对于临床实践具有更好的指导作用,相对而言,紫癜性肾炎KDIGO指南过于简单,对于