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目的:探讨合并重型尿道下裂的两性畸形的诊断和治疗.方法:总结1991年1月至2001年3月我院38例患者的临床资料,其中男性假两性畸形20例,真两性畸形9例,46XX男性综合征4例,染色体性别畸形(未能分类)3例和混合性腺发育不良2例.33例行性腺探查.结果:最终性别32例定为男性,6例定为女性.结论:对临床上重型尿道下裂特别是合并性腺未降的病人应常规行性染色体检查,有阴道的性别定为男性的病人应行阴道切除.