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目的：报道腹膜后纤维化合并左侧重复肾盂输尿管畸形1例,探讨腹膜后纤维化的临床特点及诊治方法。方法：回顾性分析1例腹膜后纤维化合并左侧重复肾盂输尿管畸形的诊治情况,并复习有关文献,探讨其临床特征。结果：腹膜后纤维化特别是合并左侧重复肾盂输尿管畸形较罕见,影像学检查表现为肾积水、肾功能不全。结论：腹膜后纤维化合并重复肾盂输尿管畸形治疗以手术为主。