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目的分析节细胞性副神经节瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对1例节细胞性副神经节瘤进行光镜、免疫组织化学和电镜观察，并结合文献进行讨论。结果肿瘤组织具有三向分化的特点，由上皮样细胞、梭形细胞和成熟的神经节细胞构成。免疫组化标记上皮样细胞表达CgA、Syn、NSE、NF、P—gp9．5；梭形细胞表达Vim、NF、S-100蛋白、P—gp9．5；神经节细胞表达NSE、NF、P—gp9．5。电镜下上皮样细胞胞浆内见神经内分泌颗粒。结论节细胞性副神经节瘤是一种非常罕见的好发于十二指肠的良性肿瘤，临床及病理医师