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目的 探讨主动脉弓补片加宽成形术和主动脉弓扩大端侧吻合术治疗主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良的优缺点,为临床选择更合理的手术方法. 方法 回顾性分析2008年6月至2013年6月北京安贞医院45例主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良患者的临床资料,根据手术中处理主动脉弓发育不良的方法不同,将45例患儿分为两组,Ⅰ组:26例,其中男15例,女11例;年龄0.5～6.8 (0.9±2.5)岁;体重5.0～20.3 (9.5±7.3) kg;采用主动脉弓补片加宽技术;术前右侧上下肢压差(38.3±15.6) mm Hg.Ⅱ组:19例,其中男14例,女5例;年龄0.6～7.5(1.0±2.7)岁;体重5.5～21.5(10.2±6.6) kg;采用扩大端侧吻合技术;术前右侧上下肢压差(40.7±16.1) mm Hg.检测两组患儿手术后上下肢压力差的变化,并与手术前进行比较. 结果 全组共死亡2例(4.4％),其中1例死于低心排血量综合征,1例死于呼吸道感染.两组患儿均无肾功能衰竭及神经系统并发症.术后下肢收缩压高于上肢10～20 mm Hg 28例,收缩压上、下肢相差小于10 mm Hg 13例,上肢高于下肢20 mm Hg 4例.右侧上下肢压差(3.2±13.5)mm Hg,显著低于术前上下肢压差(P＜0.05).组内比较:两组手术后上下肢压差明显低于术前(P＜0.05).组间比较:两组之间上下肢压差术前、术后差异无统计学意义(P＞0.05).随访38例,随访率88.4％,随访时间3个月至5年.随访期间1例患者出现主动脉弓降部血流速度进行性增快,主动脉弓压力阶差＞ 40 mm Hg,电子计算机断层扫描显示:主动脉弓再狭窄,于术后8个月再次行手术治疗;3例患者主动脉弓压力阶差＞ 20 mm Hg,仍在继续随访中;其余患者主动脉弓压力阶差均＜ 20 mm Hg. 结论 两种手术方式都是治疗主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良的理想手术方法,应根据患儿具体病情选择合适的手术方法.