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恶性组织细胞增生症(malignant histiocytosis,MH)也称恶性组织细胞病,是原发于单核-巨噬细胞系统的组织细胞恶性肿瘤性增生性疾病,具有全身性,进行性和侵袭性的特征[1].受累器官主要有脾、肝、淋巴结、骨髓、中枢神经系统;此外还可见于胸腺、肺、心、肠、肾和胰腺等.因幼儿恶性组织细胞增生症死亡尸体检验案例国内尚未见报道,作现者报道1例如下.