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本文报道了2例管状囊性肾癌患者,均为男性,因肉眼血尿入院检查发现肾脏肿物,肿物巨检均为囊实性。镜下肿瘤组织成分均由大小不一小管及小囊腔构成,其间见胶原纤维,肿瘤细胞胞浆嗜伊红,核浆比大,可见明显核仁,囊腔内衬扁平细胞至高柱状鞋钉样细胞,Fuhrman分级基本为Ⅲ级。1例伴有乳头成分。免疫组织化学染色显示,2例肿瘤均阳性表达VIM、PAX-8、P504S。随访结果显示,2例患者分别于术后36、39个月死亡。结合相关文献复习认为,管状囊性肾癌好发于男性,肿物巨检呈囊实性,镜下见特征性大小不一囊腔和小管,上皮细