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目的:初步探讨布-加综合征(BCS)的病因。
方法:分析109例布加综合征根治术中所见,并对11例隔膜型BCS患者的下腔静脉和(或)肝静脉的隔膜标本和8例下肢深静脉血栓形成(DVT)的机化血栓的成分进行比较;运用免疫组织化学方法分析研究两者组织中转移生长因子β受体(TGFβR)、血小板衍化生长因子受体(PDGFR)、内皮素-1(ET-1)、FⅧ-rAg、α1-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin)、铁蛋白(ferritin)的表达情况。
结果:本组109例根治术患者,除4例为下腔静脉肿瘤和1例为下腔静脉外纤维条索压迫所致布加综合征以外,其余104例均为下腔静脉和/或肝静脉隔膜或血栓形成所致。平均年龄为33岁,年龄低于20岁者仅2例。2例原为下腔静脉血栓根治清除血栓后1年和7年后复发再次手术发现为下腔静脉新生隔膜。3例下腔静脉节段性闭塞者术中可见陈旧血栓向隔膜演变的过程。1例隔膜中间可见血栓痕迹。3例术前诊断肝静脉出口闭塞者术中发现2例为下腔静脉附壁血栓所致,1例为肝静脉出口血栓形成演变为隔膜样病变。共8例下腔静脉隔膜在肝静脉开口下方。实验发现隔膜和陈旧血栓组织在光镜下均有纤维母细胞、炎细胞、中性粒细胞、肉芽组织及新生血管等病理改变。相关的细胞因子如TGFβR、PDGFR、ET-1、FⅧ-rAg、ferritin在两者组织中的表达率分别为72.3%和50%(p>0.05);45.5%和100%(p<0.05);100%和0(p<0.05);90.9%和12.5%(p<0.05);72.3%和100%(p>0.05)。
结论:通过对BCS临床病例的分析、隔膜及机化血栓的病理成分比较,以及相关细胞因子表达情况的研究,表明BCS隔膜和机化血栓有着共同的组织细胞成分和细胞因子的表达,隔膜可以后天形成,或许隔膜和血栓为病变的不同阶段。