临床资料男,16岁,因反复发作性意识丧失3年余,于2004年11月入院.患者2001年3月上课时无明显诱因突然出现意识丧失,摔倒在地,当时无肢体抽搐、二便失禁,约3 min后自行醒转,无言语及肢体活动障碍.心脏彩超示房间隔缺损,2001年6月行房间隔缺损封堵术.2003年6月、9月及2004年11月患者前述症状又反复发作3次.每次发作前均无先兆.既往史无特殊.第一胎,足月剖宫产,产时无异常.母孕期无特殊,家族史无特殊.入院查体:双眼球外展不到位,余无阳性体征.辅助检查:2001年3月脑电图未见癎性波.2003年6月动态心电图正常,直立倾斜试验阴性.2004年11月24 h脑电图未见NFDB6性波.MRI示左额顶叶大片蜂窝状影,可见多个流空信号.见粗大引流静脉至上矢状窦、大脑大静脉,相应脑回变细小.数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)示:左侧大脑前、中、后动脉明显增粗,左大脑半球见弥漫性网织状异常血管影,血流速度快,引流静脉增粗、早显,引流至上矢状窦、直窦处,右侧大脑前、中动脉未见异常(图1).确诊为左侧大脑半球巨大动静脉畸形。