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乳糜性胸腔积液较少见,在儿童常见原因为原发于淋巴系统的疾病,如先天性乳糜胸、淋巴管瘤病等,治疗难度大,病死率高。保守治疗包括饮食控制(食用中链脂肪酸或全胃肠外营养支持)、生长抑素或奥曲肽减少淋巴液生成及流动;对诊断技术需要开展精细的发掘;外科治疗方面,胸导管结扎术适用于多数继发性乳糜胸,胸膜粘连术安全有效。原发性乳糜胸的发生意味着淋巴回流的代偿受限和失代偿,治疗方向是改善淋巴回流基础上的综合治疗。