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目的利用遗传性肺动脉高压（HPAH）患者和对照志愿者（CON）来源的诱导多能干细胞,研究其定向分化得到的内皮细胞（i PSC-ECs）表型及功能的差异,阐明骨形成蛋白Ⅱ型受体（BMPRII）突变引起的PAH特征性内皮紊乱病理机制。方法将CON志愿者和HPAH患者的肺动脉平滑肌细胞诱导得到的i PSCs分化为ECs,通过荧光定量PCR分析i PSC-ECs分化过程中多能性和内皮相关基因的mRNA表达水平;免疫荧光鉴定i PSC-ECs表面特征分子;检测参与调控内皮-间充质转分化（Endo MT）过程的相关基