目的回顾性分析儿童血清学阴性乙型肝炎病毒相关性肾炎(sn HBV-GN)的临床及病理学特征,并初步探讨免疫抑制剂治疗的安全性和有效性。方法收集2006年1月至2011年12月经首都医科大学附属北京儿童医院肾活检诊断为HBV-GN病例,根据血清学结果筛选出HBsAg和HBV-DNA阴性患儿,分析其临床、病理资料和治疗情况。结果13例sn HBV-GN患儿进入分析,男8例,女5例,平均年龄11.8岁。临床表现以肾病综合征为主(11例),9例伴有血尿;2例表现为肾炎综合征。①11例以不典型膜性肾病为主要病理表现,免疫荧光以IgG、C3沉积为主,亦可见IgA、IgM、C1q沉积。②肾组织HBsAg与HBcAg阳性率分别为100%(13/13)和76.9%(10/13),强阳性率分别为23.1%(3/13)和15.4%(2/13)。③2例肾炎综合征患儿经抗凝和卡托普利治疗完全缓解;11例肾病综合征患儿,单纯抗病毒治疗2例均未缓解;单纯糖皮质激素治疗2/3例部分缓解,糖皮质激素加环孢素治疗2/3例部分缓解,糖皮质激素加用麦考酚酸酯治疗3例均完全缓解。加用免疫抑制剂患儿均未发现肝功能异常及HBV-DNA活动表现。结论儿童sn HBV-GN的病理以不典型膜性肾病为主要表现;免疫荧光显示免疫复合物的种类少,沉积强度低;麦考酚酸酯联合激素治疗较单用激素或激素联合环孢素治疗可能有效,单纯抗病毒治疗可能无效。