目的 总结马方综合征主动脉根部手术后远端主动脉病变的再次外科治疗结果，探讨相关治疗策略。方法 2000年1月至2010年1月，28例马方综合征主动脉根部手术后远端主动脉病变患者进行再次手术治疗。其中男20例，女8例；年龄23～52岁，平均(38.5±8.7)岁。首次手术包括Bentall手术24例，David手术4例。Stanford A型夹层8例，主动脉根部瘤20例。再次手术包括：胸腹主动脉置换术10例，全主动脉弓置换及支架象鼻术7例，胸降主动脉置换术6例，全主动脉置换术2例，全主动脉弓置换术2例，部分主动脉弓置换术1例。两次手术间隔1 ～12年，平均(6.43 ±3.07)年。结果 术后发生神经系统并发症4例(17％)，包括脑卒中1例，截瘫1例，单侧下肢一过性运动障碍2例。二次开胸止血3例，急性肾功能衰竭接受血滤治疗1例。3例因术后呼吸机辅助时间延迟接受气管切开术。术后全部随访，随访时间10～ 118个月，平均(40.8±29.5)个月。住院死亡2例(7.1％)，术后1年、5年实际生存率分别为(94.5±1.3)％、(90.6±1.4)％。结论 马方综合征行主动脉根部手术后因远端主动脉病变再次外科治疗临床结果满意。对于患主动脉A型夹层的马方综合征，首次手术即采用积极的主动脉全弓置换及象鼻手术更好。