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目的:探讨先天性主动脉窦瘤破裂及合并室间隔缺损(VSD)和主动脉瓣关闭不全(AI)的手术方法.方法:36例主动脉窦瘤破裂(RASV)合并VSD26例,AI15例.补片修补35例,其中合并VSD的均以一片修补,合并AI的主动脉瓣置换(AVR)6例,主动脉瓣成形3例.手术取材作病理检查5例.结果:本组36例中手术死亡2例(5.6%).存活的34例病人均经门诊复查或信访随访0.3~18年,其中2例死亡.病理检查见RASV合并VSD的瘤壁为纤维坏死或玻璃样变性.结论:先天性主动脉窦瘤破裂合并VSD以一片修补法较好