【摘要】 目的 探讨自发性低颅压综合征的临床特点及误诊原因，减少误诊发生。方法 回顾性分析2005年4 月～ 2010年4月门诊收治的误诊误治的7例自发性低颅压综合征资料进行回顾性分析。结果 7例早期分别误诊为蛛网膜下腔出血、病毒性脑膜炎、偏头痛。结论 医生对本病认识不足是误诊的主要原因，提高认识，仔细分析病情，是减少误诊的关键。
　　 【关键词】 自发性低颅压综合征；误诊
　　
　　Misdiagnostic Analysis of Spontaneous Intracranial Hypoternsion Syndrome
　　DONG Mao-shun
　　The people,s Hospital of Dali Autonomous Prefecture,Dali, 671000,China
　　
　　 【Abstract】 Objective To investigate clinical characteristics of spontaneous intracranial hypoternsion syndrome and the reasons of misdiagnosis in order to reduce the occurrence of misdiagnosis.Methods The clinical data of 7 cases of misdiagnoses and mistreatments were analyzed retrospectively.Results 7 cases with spontaneous intracranial hypotension syndrome at earlier period were misdiagnosed as subarachnoid hemorrhage, viral meningitis, and migraine ,with misdiagnosis rate being 37.2% .Conclusion The main reason for misdiagnosis was lack of full understanding of spontaneous intmcrarial hypotenion syndmrne .It could be avoided by improved awareness of spontaneous intracranial hypotension syndrome and thorough analysis of state of the illness.
　　 【Key words】 Spontaneous intracranial hypotension syndrom;Diagnostic errors
　　 在没有腰穿、手术和外伤等不明原因的情况下发生的脑脊液压力降低，体位性头痛是其主要临床表现的综合症称为自发性低颅压综合征(SIH)。其病理生理基础常常被认为是一种由于脑脊膜的小缺损所致的隐性脑脊液漏[1]，结果造成脑脊液容量的减少和压力的降低。该综合症由德国神经外科医生schaltenbrand 于1938年最先描述，因此也称为schaltenbrand 综合征[2]。SIH 患病率2／10万，年发引病率5／10万[3],其影像和临床诊断易被忽略和混淆，加上认识不足极易误诊或延迟诊断。本文对我院2005年4月～ 2010年4月收治的7例曾被误诊的SIH 患者的临床特征、诊断和治疗进行回顾性分析。
　　1 对象和方法
　　1.1 研究对象 本组诊断标准为符合2004年国际头痛分类第2版诊断标准[4]。7例患者中男3例，女4例；年龄最小23岁，最大52岁，平均36岁；所有病例均为首次发病，病程8～30天，排除因腰椎蛛网膜下腔穿刺术、颅脑手术、硬膜外间隙阻滞麻醉、外伤等原因引起继发性颅内低压可能；7例患者中7例均以头痛起病，包括全头部弥漫性头痛4例、双颞侧头痛2 例、枕部头痛l 例。症状均与体位改变关系密切，坐位或立位时头痛出现并逐渐加重，卧位后症状缓解或消失，用力、咳嗽、打喷嚏时头痛加重；恶心、呕吐、颈项牵引感5例；眩晕、耳呜、听力障碍3例，复视1例，低热2例。神经系统检查：颈项强直3例，展神经麻痹1例，水平性眼震l 例。
　　1.2 方法 详细病史询问和体格检查，腰穿测脑压、脑电图、头颅CT、 头颅MRI。腰穿6例，2例干穿，4例压力低于60 mmH2O，2例脑脊液肉眼呈洗肉水样， 1例淡黄色，化验结果3例蛋白高，2例红细胞计数高，1例氯化物高，1例白细胞计数高；脑电图4例低波幅，3例正常；头颅CT 平扫检查5例均提示正常，1例硬膜下积液；头颅MRI 检查5例MRI 平扫可发现双侧脑室稍变窄，3例轻度脑组织肿胀，双侧脑室内、纵裂池、脑表面条状等T1 长T2 等FLAIR 信号影，小脑幕增厚，硬膜下积液，额部脑组织下移，1例视交叉向下移位，4例增强时3例发现的大脑表面、小脑表面的硬脑膜、小脑幕、前后纵裂池的等T1 长T2 等FLAIR 信号影均出现广泛明显异常对比增强，轮廓清晰，双侧对称，强化的硬脑膜平滑、无结节，信号均匀，呈浓集“线样”硬脑膜增强。
　　2 结果
　　 本组误诊为蛛网膜下腔出血2例，予脱水、止血、解除血管痉挛、止痛、对症治疗，病情加重；病毒性脑膜炎2例，予脱水、抗病毒、抗菌素治疗病情反而加重；偏头痛3例，予钙拮抗剂、β- 受体阻滞剂、抗抑郁药、非类固醇抗炎药等治疗无效。本组诊断SIHs 后卧床休息，多饮水，补大量生理盐水（约2 000 - 3 000 ml/d），加补钙补镁补钾等维持电解质平衡，地塞米松针10 mg/d，进食少者补氨基酸针和脂肪乳针，呕吐症状重者加服多潘立酮片 10 mg/ 次，1天3次。1天内症状明显缓解2例，3天内症状3例，1周内症状缓解2例，7例均10天内症状完全消失，1例停治疗后病情反复2次，转上级医院，根据CT 脊髓造影发现的脑脊液漏点，硬膜外血贴治疗，1个月症状完全消失。
　　3 讨论
　　 自发性低颅压综合征是一组原因不明、以体位性头痛为主要症状，成人侧卧位颅压低于60 mmH 2 O(即O．59 kPa) 的少见综合征，部分情况下脑脊液穿刺呈“干穿”[5]。其发病的机制可能与以下几点有关：脉络膜血管舒缩功能紊乱导致脑脊液(csF) 产生过少；蛛网膜颗粒过度吸收CSF；异常CSF 漏[4-5]。也有人认为其发病与病毒感染有关，确切机理目前不明[6]。目前大多数学者认为脑脊膜小的撕裂造成的CSF 异常漏出是主要原因，特别是那些硬膜、蛛网膜比较脆弱易成脊膜憩室的病人中更为常见[7]。SIH 患者典型的临床表现是体位性头痛，站立活动时出现，卧床休息后缓解或消失。头痛以前额部、双颞枕部为著，也可以呈弥漫性，可向颈肩部放射，容易误诊为头痛主要表现的常见多发病。其发生机制是由于CSF 压力下降，其正常的液垫作用减弱或消失，脑组织向下移位引起颅内疼痛敏感结构受牵拉或受压；对于少数持续性头痛者可能与硬膜下积液或血肿有关[8]。有时伴有头晕、耳鸣、眼震，CSF 压力减低引起的耳蜗内压力梯度的改变可能是产生听觉和前庭症状的原因[5]。复视、展神经麻痹可能与CsF 压力减低引起的颅底结构下移受压或牵拉有关[9]。脑脊液(CSF) 中可见红细胞及蛋白升高，其机制为低颅压引起脑膜水肿、充血．红细胞与血浆蛋白渗入蛛网膜下腔，故脑脊液中有少量红细胞和蛋白增高[10]，容易误诊为蛛网膜下腔出血和病毒性脑炎。头颅CT 表现大多数报道SIH 患者的头颅CT 正常。约10．0％的患者出现硬膜下血肿, 由于急性低颅压，脑组织发生移位，牵拉硬膜与蛛网膜之间的桥静脉或静脉窦使之破裂出血所致[11]，容易误诊为硬膜下血肿、硬膜下积液等。脊髓造影后进行CT 的薄层扫描是定位脑脊液漏口的最敏感的方法[12]。头颅MRI 表现硬脑膜增厚和异常强化硬脑膜增强是SIH 的特征性表现。其特点为大脑凸面和小脑幕的脑膜旱弥漫性线形增强，脑室脉络丛强化明显，其强化以硬膜窦最为明显。其机制是由于低颅压时脑脊液流量和压力下降，相应静脉流量和压力增加，硬脑膜血管(主要是静脉) 代偿性扩张充血或小静脉破裂。毛细血管通透性增高，因此Gd—DTPA 在硬脑膜微血管及间质聚集[10]。本组4例行头颅MRI 均显示脑膜弥漫性增厚和增厚，容易误诊为结核性脑膜炎、特发性肥厚性脑膜炎、脑膜转移瘤等。
　　通过以上分析，只要对SIHs 认识，结合特征性的头疼及头颅MRI 表现，临床诊断不难，但需了解不典型病例可有持续性头疼，腰椎穿刺测压大于60 mm H 2 O，亦为SIHs 的可能。因大量补液、激素治疗有效，可行诊断性治疗，但需排除以上误诊疾病外，还需与结核性脑膜炎、特发性肥厚性脑膜炎、硬膜下血肿、脑膜转移瘤、chiari 畸型等鉴别。确诊后应尽量避免多次腰穿检查，本组6例腰穿后头痛加重，附合多数病人在腰穿后会有症状加重。腰穿更应避免负压抽吸获取脑脊液，这样有可能造成硬膜下血肿或导致硬膜下血肿加重。如果超过1个月病人仍然有明显的症状，最好脊髓造影后进行CT 薄层扫描定位脑脊液漏点，采取硬膜外自体血补片治疗[13]。如果上述治疗失败，还有直接硬膜修补法和经皮放置纤维胶法[14]。
　　参考文献
　　[1]Mokri B．Spontaneous low cerebmspinal pressure／Vdume headaches ．Curr Neurol Neurosci，2004,4(3):117．
　　[2]Schaltenbrand G．Neure anshaungun zur pathophysiologie der liquorzirkulation．Zenrabl Neurochir,1938,3(1):290.
　　[3]Schievink WI．Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intraeranial hypotensionJAMA,2006,295:2286-2296．
　　[4]Headache Classification subcommittee of the International Headache society．The International Classification of Headache Disordes(2 ed) Cephalalgia,2004,24(Sup11):9-160．
　　[5]丰岩清, 罗柏宁, 张成, 等． 脑脊液漏致自发性低颅压综合征的诊断和治疗(1例报道及文献复习).中国神经精神疾病杂志,2004,6(4):l13-144
　　[6]秦琴保,潘小平,李泽.原发性低颅压征的临床体征及病因探讨.中国临床神经精神疾病杂志,2003,29(6)；151-152