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报告3例伴巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症。例1．女，47岁。左面部无痛性棕黄色斑块3年，无淋巴结增大及系统受累。例2．男，70岁。胸部暗红色结节1年余，逐渐增多，无系统受累。例3．男，47岁。左面部一红色结节，播散至全身，并发眼葡萄膜炎、心包积液及纵隔淋巴结增大。3例患者均经组织病理学检查确诊为伴巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症。3例中例1、例2仅有皮肤受累，诊断为皮肤Rosai—Dorfman病。例3有多系统损害，皮损经化疗后消退，但发生猝死。