论文部分内容阅读
目的总结儿童腹膜后神经母细胞瘤(NB)的临床特征和预后,提高对儿童腹膜后NB的认识。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院血液中心2008年1月至2011年1月收治的腹膜后NB患儿的临床表现、实验室检查、治疗和随访等资料,评价近期和远期疗效,评估2年无病生存率(EFS)。结果 56例确诊腹膜后NB患儿纳入分析,男34例,女22例。发病中位年龄41.5(7～147)个月。病程中位数为1.7个月(6d至60个月)。Ⅱ期1例,Ⅲ期2例,Ⅳ期52例,Ⅳs期1例。高危53例,中危2例,低危1例。①起病时发热24例(42.8%),肢体疼痛18例(32.1%),腹部包块14例(25.0%),腹痛12例(21.4%),下肢无力3例(5.4%)。②49/56例(87.5%)LDH>240U.L-1,47/51例(92.2%)NSE>16.3ng.mL-1,44/53例(83.0%)24h尿VMA>30μmol,14/30例(46.7%)SF>1500ng.mL-1。③肿瘤原发于肾上腺23例(41.1%),原发于腹膜后25例(44.6%),同时原发于肾上腺和腹膜后2例(3.6%),胸腹联合6例(10.7%)。肿瘤包绕腹部大血管29/49例(59.2%)。27/53例(50.9%)瘤灶直径>10cm,瘤灶包绕腹部大血管的发生率显著增高(P=0.002)。LDH在瘤灶包绕腹部大血管患儿中显著升高(P=0.021),在瘤灶直径>10cm患儿中亦显著升高(P=0.017)。④47例(83.9%)伴骨髓受累,46例(82.1%)有不同程度的骨骼转移,6例(10.7%)伴有腹腔其他脏器转移,3例(5.4%)伴有远处淋巴结受累。⑤40例行原发或转移瘤病理活检,其中神经节母细胞瘤10例(25.0%),NB30例(75.0%)。⑥1例Ⅳs随诊观察,13例失访,42例采用BCH-NB高危方案规律化疗,16例治疗中肿瘤进展,其余26例完全缓解,继续随访中,中位随访时间19.5(3～52)个月,2年EFS为57.4%。结论儿童腹膜后NB发病年龄较大,临床多表现为发热、肢体疼痛和腹部包块。LDH在巨大瘤灶及瘤灶包绕腹部大血管的患儿中明显升高。病理学检查以NB多见,2年EFS为57.4%。