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<正>肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)是一种病因复杂,进展隐匿,病死率高的临床综合征,疾病表现为肺血管阻力进行性升高,最终导致病人右心衰竭而死亡。右心室压力不仅能够反映肺血管阻力的变化而且对疾病预后有重要的提示作用[1]。近三十年来肺动脉高压的诊断和治疗方面有了很大的进展[2],但目前人们对药物对肺动脉高压远期治疗疗效的影响及肺动脉高压的发病机制的了解仍