目的了解以肾脏受累为主要表现的恶性高血压（MHPT）患者的临床与肾脏病理特征。方法回顾性分析我院肾内科11年来收治的27例（男21例，女6例，年龄19～51岁）MHPT患者的血压、眼底、尿和肾功能变化，对比分析原发性和肾实质性MHPT的临床与肾脏病理改变。结果 27例MHPT患者中原发性、肾实质性和肾血管性分别为10例（37.0%）、10例(37.0%)和1例（3.7%），病因不明6例（22.3%）。急进性肾炎综合征和进行性肾功能损害是肾脏受累的主要表现。与肾实质性MHPT相比，原发性的MHPT尿蛋白量较少（P=0.001），多数病人有高血压家族史（7/10）。13 例MHPT肾脏病理：原发性MHPT肾小动脉纤维素样坏死、内膜重度增生，呈现典型的洋葱皮样改变,肾小球为缺血性改变；肾实质性肾小动脉壁厚,细动脉玻璃样变，肾小球呈严重炎症病变。部分原发性MHPT经长期治疗肾功能可明显改善。结论以肾脏受累为主要表现的MHPT 不少见，临床易误、漏诊；原发性与肾实质性MHPT的临床、肾脏病理改变及其预后均不同。