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显微镜下多血管炎(MPA)在儿童较少见，是一种抗中性白细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)相关的系统性小血管炎。以血管壁无/寡免疫复合物的炎症、纤维素样坏死和肾小球新月体形成为主要病理特征[1]。MPA可累及全身多脏器，以肾脏受累最多，常见血尿、蛋白尿和不同程度进行性肾损害，肾外以肺部受累最常见。MPA患者主要是环核型ANCA和髓过氧化物酶抗体阳性。MPA起病较隐匿，早期诊断较困难。对可疑患者行ANCA检测有助于早期发现，结合病理即可确诊。早期规范治疗是改善预后的关键因素。糖皮质激素联合环磷酰胺仍然是目前诱导治疗的标准方案，硫唑嘌呤是维持治疗的首选用药。利妥昔单抗等生物制剂已显示良好的治疗效果。