高γ球蛋白血症性紫癜(HGP)临床罕见,是以复发性非血小板减少性紫癜、高γ球蛋白血症、血沉增快、类风湿因子阳性等为特征.本病可为原发或继发于自身免疫性疾病,临床表现主要为针尖至米粒大小瘀点对称性分布于下肢,可有不同症状,包括瘙痒、针刺感及疼痛等,组织学改变为非特异性,紫癜性皮损的组织病理学显示典型的急性白细胞破损性血管炎伴红细胞漏出.实验室可见血沉增快,轻度贫血及白细胞减少,多以IgG多克隆性增高为主.ANCA阳性的系统性血管炎称为ANCA相关性血管炎(AAV):包括韦格纳肉芽肿(WG),显微镜下多血管炎(MPA)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS).继发性血管炎也可发生ANCA阳性:如感染性、结缔组织病、肿瘤、药物性血管炎、过敏性紫癜引起.由于AAV常累及多个器官、系统,而且其临床表现不具有特异性,加之多数医生对其认识尚不深入,因此早期诊断困难,容易误诊或漏诊.分析AAV疾病谱和临床特点,有助于提高临床诊治水平.而进一步探讨有治疗矛盾的复发性AAV治疗方案将对此类患者的诊治提升到新的高度和水平.