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目的：探讨小儿原发性肝脏恶性肿瘤的诊断和治疗。方法：21例小儿原发性肝脏恶性肿瘤作AFP，B超及CT检查为诊断方法，10例行手术治疗。结果：剖腹探查2例及放弃治疗11例在1年内死亡，手术切除肿瘤8例存活3～10年，其中2例原发性肝癌复发再次手术仍存活。结论：AFP及B超联合检查可以早期发现肝脏恶性肿瘤，手术切除肿瘤是治疗小儿肝脏恶性肿瘤的唯一根治的方法。