【摘 要】
：
肝脏是大多数代谢途径的关键场所,因此在遗传代谢性疾病中肝脏一般最早被累及且损伤最重,某些遗传代谢性疾病的肝脏损伤甚至会发展为肝硬化甚至肝脏的恶性肿瘤,预后较差。遗
【基金项目】
：
国家重点研发计划“精准医学研究”重点专项(2017YFC0908100);国家艾滋病和病毒性肝炎等重大传染病防治专项(2017ZX10202202);吉林省科技发展计划项目(20160101097jc)
论文部分内容阅读
肝脏是大多数代谢途径的关键场所,因此在遗传代谢性疾病中肝脏一般最早被累及且损伤最重,某些遗传代谢性疾病的肝脏损伤甚至会发展为肝硬化甚至肝脏的恶性肿瘤,预后较差。遗传代谢性肝病临床表现复杂,常规诊断和治疗方法局限,是临床医生面临的棘手问题。随着细胞和分子生物学技术的发展,新的诊疗手段,如基因检测、基因治疗、干细胞移植等已逐步开展临床应用,为难治性患者带来希望。就肝豆状核变性、遗传性血色病、糖原累积病、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、遗传性高胆红素血症、遗传性胆汁淤积等相对常见的遗传代谢性肝病的诊治进展作一综述。
其他文献
摘 要：计算机的功能非常强大，而且操作较为简便，其优良的特性在人们的生活中得到了广泛的使用。通讯功能是计算机一项重要的功能，其可以实现人们远距离的交流与沟通，拉近距离、促进感情，在信息技术飞速发展的今天，计算机网络通讯提高了人们生活的质量以及水平。计算机网络通讯技术在应用的过程中也存在一定的安全问题，本文分析了这项技术的常见故障以及处理措施，希望可以有效的解决网络信息篡改或者泄露等问题。 关键词
现阶段，林业发展的现状以及林业资源存在的问题，要求林业发展进行创新化产业调整，而立足生态效益与经济效益双赢的生态经济林业道路是林业发展的根本出路。
通过研究锂基脂的组成及合成工艺对润滑脂的噪声影响、分析润滑脂的结构,掌握滚动轴承润滑脂的噪声特性,合成低噪声脂。分别采用轴承振动(速度)法和轴承振动(加速度)法对合成
随着知识经济的到来，挖掘和引进创新人才是高新技术企业加强创新活动，构建核心竞争力的重要途径。本文介绍了AHP评估法，阐述了企业创新人才的类型及特点，结合创新人才的素质要求
介绍安徽省绩溪县通过土壤有机质提升项目的实施，宣传推广了农作物秸秆多种技术模式还田还地，并筛选出适合当地推广的几种模式。
随着社会主义新农村建设的不断推进，农村地区的环境治理与保护得到重视，而农村地区的非点源污染是农村污染中的主要部分，因此需要更加关注。概述了农村地区非点源污染控制技术，以