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目的:探讨与耳鼻咽喉相关的多发性神经纤维瘤病(NF)的生长特性、临床表现及其诊断和治疗.方法:回顾性分析9例耳鼻咽喉部多发性神经纤维瘤的临床资料,其中位于鼻腔鼻窦与咽旁(NF-1)的分别有4例和2例,双侧听神经瘤(NF-2)3例.结果:所有病例病程普遍较长(2～30年).两种类型的NF临床表现既有共性(皮下结节、色素斑与虹膜Lisch结节),又有其独自的特点.所有病例均予手术治疗,其中1例术后10年复发.结论:手术是治疗NF的最佳途径,对范围广、边界不清及复发的鼻腔鼻窦NF可考虑放疗;双侧听神经瘤应尽量避