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目的分析眼眶原发性低度恶性粘膜相关淋巴瘤(MALToma)误诊原因.方法通过复习文献和结合收治的6例眼眶原发性低度恶性淋巴瘤临床资料,进行回顾性研究.讨论其临床特征,影像学表现,病理特点.结果从发病到最后确诊时间平均6 a,误诊率67%.结论对本病认识不足是造成误诊的主要原因.临床表现的非特异性应及时手术切除或活检术,细致的病理检查是减少误诊的关键.局部放射治疗是有效的治疗方法.