目的：研究耳蜗神经管单纯性狭窄的影像学表现及相关临床意义。方法回顾性分析14例17耳临床证实感音性神经耳聋仅有单纯性耳蜗神经管狭窄高分辨 CT 表现患者,测量相应耳蜗神经管及内听道宽度,与正常耳比较,通过 SPSS16.0统计软件进行分析,并观察蜗轴筛孔区基底部结构。8例行 MRI 内听道轴位与斜矢状位薄层扫描。结果 HRCT 14例17耳耳蜗神经管径明显狭窄,有2耳骨性封闭,耳蜗神经管平均宽度为(0.5±0.3)mm,内听道平均宽度约(4.6±1.0)mm,正常11耳耳蜗神经管平均宽度为(2.1±0.2)mm,内听道平均宽度(5.1±1.3)mm,正常组与异常组耳蜗神经管宽度具有明显统计学差异,2组内听道宽度无明显统计学差异。异常组中12耳蜗轴筛孔区基底部裂隙消失,正常组11耳筛孔区基底部裂隙皆存在；8例内耳 MRI 均未显示耳蜗神经。结论耳蜗神经管狭窄可不伴内听道狭窄单独出现,MRI 可以显示耳蜗神经发育不良。