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2016年,世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将黏液乳头型室管膜瘤定义为一种几乎毫无例外发生于圆锥、马尾和终丝的胶质瘤,是一种生长缓慢的室管膜瘤变异型,好发于青年,预后良好,临床可复发。组织学形态以肿瘤细胞被拉长、神经胶质突起放射状排列于血管、黏液和纤维血管轴心为特点。典型病例表现为拉长的肿瘤细胞以乳头放射状排列于透明样变的血管间质轴心周围（图1）。亦可无或仅少量乳头状结构,而由片状排列的多角形或束状梭形细胞组成。