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背景免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)进展快、病死率高,但目前对其临床特点认识不足。目的总结AL-CA患者临床资料,提高临床认知。方法回顾性分析2012年1月-2016年12月于首都医科大学附属北京朝阳医院住院并诊断为AL-CA的43例患者的一般资料、临床症状和体征、实验室检查、十二导联心电图、超声心动图、心脏核磁共振成像、病理组织活检及治疗策略。结果 AL-CA患者平均发病年龄(59±10)岁,且多见于男性〔32例(74.4%)〕,轻链分型以λ型为主〔30例(69.8%)〕,25例(