目的 总结Ebstein畸形的手术治疗经验,以提高临床疗效.方法 手术治疗Ebstein 畸形35例,NYHA心功能分级Ⅰ级11例,Ⅱ级14例,III～Ⅳ级10例;超声心动图示:三尖瓣重度反流24例,中度反流5例,轻度反流6例.2例行三尖瓣置换术;33例行三尖瓣成形+房化心室折叠术,采用Danielson法2例,Carpentier法31例,其中9例行一个半心室矫治术.合并畸形同期矫治.结果 术后死亡1例;三尖瓣置换术后发生第三度房室传导阻滞2例,低心排血量综合征2例,心房颤动合并频发室性期前收缩2例.出院前复查胸部X线片和超声心动图,提示心脏缩小,三尖瓣反流消失22例,轻度反流9例,中度反流3例.术后随访1个月至7年,21例患者三尖瓣反流消失;12例患者存在轻度三尖瓣反流,心功能Ⅰ～Ⅱ级;1例三尖瓣反流加重,心功能不全,于术后3年行三尖瓣置换术,心功能恢复至Ⅰ～Ⅱ级.结论 Ebstein畸形是一种少见的先天性心脏病,采用Carpentier法施行三尖瓣成形术效果良好;对三尖瓣和右心室发育不良者施行一个半心室矫治术有利于右心功能改善。