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目的探讨甲状腺髓样癌（MTC）的临床病理特点及术中冰冻诊断特征，以提高对其诊断的准确性。方法收集甲状腺髓样癌患者11例，分析其临床资料、手术中冰冻与常规组织形态学比较及免疫表型，并结合文献进行讨论。结果11例患者中9例因颈部肿块就诊，其中1例体检发现，1例因CEA增高就诊。散发型MTC 9例，家族性MTC 2例。所有患者均行术中冰冻诊断。肿瘤组织主要由多角型细胞及梭形细胞组成，细胞异型性不一，组织学构型以巢状和束状为主，少数可形成滤泡结构及假乳头状结构，9例可见淀粉样物质，10例可见浸润周围正常甲状腺组织