目的提高肝静脉型布-加综合征和肝窦阻塞综合征的影像诊断水平。方法回顾性分析经DSA证实的30例肝静脉型布-加综合征及经病理证实的8例肝窦阻塞综合征的CE-MRA特点,归纳两者影像表现的差异。结果本组肝静脉型布-加综合征和肝窦阻塞综合征门静脉内径分别为1.53±0.33cm、1.47±0.39cm,差异无统计学意义(P=0.104)。(1)肝静脉型布-加综合征主要表现为:肝大、肝叶比例失调、尾状叶体积增大、脾大、腹水;30例肝静脉型布-加综合征患者,35支肝静脉显示不清、28支肝静脉闭塞(38.89%)、19支合并血栓(21.11%)、8支通畅(8.89%);30例患者均显示的肝内侧支;静脉期肝脏强化分布表现为反"爪"型强化(40%)、内高外低强化(36.67%)、内低外高强化(10%)、均匀强化(10%)及不规则强化(3.33%)。(2)肝窦阻塞综合征主要表现为肝脾大、腹水;8例肝窦阻塞综合征患者,有18支(6例)肝静脉显示清楚、管腔通畅,余6支(2例)显示不清;8例肝窦阻塞综合征患者均未示肝内侧支血管;静脉期肝脏强化呈"爪"型分布(87.5%),余1例强化不规则。结论 CE-MRA在鉴别肝静脉型布-加综合征和肝窦阻塞综合征中可提供可靠的信息,通过仔细观察影像表现,对两者诊断准确性会有进一步提高。