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目的:探讨Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的临床特点及诊断,提高生前确诊率.方法:对4例经病理证实的CJD患者的临床表现、光镜及电镜所见进行分析.结果:4例均具有典型的临床表现,病理可见神经细胞变性死亡、胶质细胞增生、无炎性改变,电镜除可见上述改变外,还可见部分髓鞘及轴索的肿胀、变性.结论:此病多为散发性,无特殊有效治疗,预后差.临床病理检查是确诊CJD的最佳方法.