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自身免疫性胰腺炎(AIP)根据病变累及范围可分为弥漫性和局灶性，其中局灶性AIP的影像表现与胰腺癌非常相似，常常误诊，导致不必要的手术切除。本研究报道2例影像误诊为胰腺癌，经超声内镜下穿刺病理证实为局灶性AIP伴腹膜后纤维化。影像学上局灶性AIP累及的胰管呈炎症性狭窄，并无截断梗阻，上游胰管节段性轻度扩张；增强后呈渐进性延迟强化，强化程度高于胰腺癌。结合胰腺外IgG4相关性疾病可进一步提高诊断准确率。