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目的 观察心肌致密化不全(NVM)患者的临床特点、超声心动图特征和预后.方法 对2010-2012年在北京安贞医院住院确诊的101例NVM患者的临床症状、超声心动图、预后进行统计,随访主要不良事件包括心律失常、血栓栓塞、心功能恶化.分析临床特点和超声心动图数据对终点事件(死亡和心脏移植)的预测价值.结果 101例NVM患者中67例(66.3％)男性,34例(33.7％)女性,年龄0～79岁,平均(29 ±25)岁.11例患者(10.9％)≥60岁,其中≥70岁的患者有4例(4.0％).出现症状至确诊年限2.12(0.53 ～6.98)年,无症状者8例(8.0％),气促69例(68.3％),胸痛19例(18.8％),晕厥4例(4.0％),脑血管事件1例(1.0％),纽约心脏病学会(NYHA)心功能分级Ⅰ级14例(13.9％)、Ⅱ级37例(36.6％)、Ⅲ级31例(30.7％)、Ⅳ级19例(18.8％).3例患者(3.0％)有心脏病家族史,4例患者(4.0％)至少有一名亲属有类似病变.57例患者(56.4％)出现充血性心力衰竭,9例患者(8.9％)合并扩张性心肌病.47例患者的首发症状是心力衰竭;14例首发症状是心律失常.56.4％的患者(57/101)左心室射血分数(LVEF)＜30％,22.8％的患者(23/101) LVEF≥50％,随访(2.6±1.4)年.严重并发症有:重度心力衰竭27例(26.7％)、心脏移植6例(6.0％),室性心律失常16例(15.8％),血栓事件3例(3.0％),死亡33例(32.7％).死亡和心脏移植的相关因素有心功能不全NYHAⅢ级或Ⅳ级(风险比=3.98,P=0.04)、LVEF减低(风险比=0.89,P=0.006)、因心力衰竭加重住院(风险比=13.29,P＜0.001).结论 ①心力衰竭患者在行超声心动图检查时初次发现NVM;②超声心动图检查经常诊断过度;③确诊NVM患者发生心脏移植、死亡不良事件风险大,需要严密随访.