【摘 要】
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目的 总结儿童脑膜旁横纹肌肉瘤(parameningeal rhabdomyosarcoma,PM-RMS)中枢侵犯组患儿的临床特征和预后特点.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院自2004年5月1日至2017年12月31日收治的21例明确诊断PM-RMS中枢侵犯组患儿的临床资料,应用统计学方法分析患儿的临床特点、综合治疗模式和预后情况.结果 21例PM-RMS中枢侵犯组患儿,脑神经受累11例,颅底骨受累14例,脑脊液细胞学阳性18例;病理分型腺泡型6例,胚胎型15例;TNM分期3期16例,4期5
【机 构】
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首都医科大学附属北京同仁医院 儿科,北京 100730
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目的 总结儿童脑膜旁横纹肌肉瘤(parameningeal rhabdomyosarcoma,PM-RMS)中枢侵犯组患儿的临床特征和预后特点.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院自2004年5月1日至2017年12月31日收治的21例明确诊断PM-RMS中枢侵犯组患儿的临床资料,应用统计学方法分析患儿的临床特点、综合治疗模式和预后情况.结果 21例PM-RMS中枢侵犯组患儿,脑神经受累11例,颅底骨受累14例,脑脊液细胞学阳性18例;病理分型腺泡型6例,胚胎型15例;TNM分期3期16例,4期5例;美国横纹肌肉瘤研究组分组Ⅲ组3例,Ⅳ组18例;活检16例,行肿瘤部分切除手术5例;仅予以化疗10例,联合放化疗11例.截至2018年12月31日,随访17～136个月,中位随访时间44.5个月,1例患儿因病情进展放弃治疗后失访,有效随访20例.治疗过程中无复发/进展者7例,其中完全缓解6例,局部复发5例,疾病进展8例;死亡11例,存活9例.20例患儿的生存时间为(62.68±13.14)个月,5年总生存率为38.3％.联合放化疗患儿生存时间为(88.94±15.68)个月,5年总生存率显著高于单独化疗患儿(57.1％:0,χ2=9.954,P=0.002).治疗后无复发/进展患儿5年总生存率显著高于复发/进展患儿(100％:20.0％:16.7％,χ2=8.477,P=0.014).结论 儿童PM-RMS中枢侵犯组总体预后差,化疗联合放疗能显著改善患儿预后.
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耳鼻咽喉科主要看耳鼻咽喉以及头颈部相关部位的各种疾病情况,常见的包括各种类型的炎症性疾病,包括急慢性的咽喉炎、扁桃体炎,耳廓、外耳道及中耳的各种急慢性炎症性疾病,鼻腔、鼻窦以及鼻咽部的炎症性疾病.同时,对于耳鼻咽喉以及头颈部各种出现的异常增生物,还有耳部听力异常的状况,耳源性的眩晕症状等,都是需要在耳鼻咽喉科就诊进行检查和治疗的.随着互联网的不断发展和进化,在日常生活当中已经逐渐被普及,而医院耳鼻喉科也加入了信息化的建设当中,在实际运用当中发现,不但能够增强医院的信息化系统,还能提升工作人员的效率,为患者
额叶致痫灶切除术是难治性额叶癫痫的根治方法.对术后认知功能的预测是术前神经心理评估的重要工作之一,也是评估手术疗效的重要指标.研究结果显示儿童额叶致痫灶切除术对总体的认知功能发育具有积极的影响,且术后记忆力、执行功能等并无明显下降.目前,大脑的可塑机制尚未明确,癫痫手术与认知功能的关系已成为当前神经科学研究热点之一.本文围绕儿童额叶致痫灶切除术后的认知功能变化及其影响因素的研究进展进行综述,以提高对患儿术后认知功能的关注与重视.
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