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噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一种全身高度炎性反应的状态。HPS患者的临床特征为发热、肝脾大、全血细胞减少及血清铁蛋白升高等 [1] 。HPS分为原发性和继发性2类。HPS病因复杂,可由感染、恶性肿瘤、自身免疫病等引起,确诊患者常病情凶险,病死率极高。由利什曼原虫感染引起的HPS国内文献少有报道,该类患者常被误诊、漏诊。现将本院成功治疗的1例由内脏利什曼病引起的HPS病例报道如下。