【摘 要】
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目的 探讨原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病患者临床表现、实验室检查特点及骨髓纤维化的预后因素. 方法 对病程迁延26年原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病老年患者1例临床资料进行分析,转变前后进行骨髓细胞形态学、细胞遗传学及JAK2V617F 点突变检测；使用标准去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷、高三尖杉酯碱+阿糖胞苷、米托蒽醌+阿糖胞苷等方案序贯治疗. 结果 转变前后检测患者JAK2V617
【机 构】
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223300江苏淮安,南京医科大学附属淮安第一医院血液科,东南大学医学院中大医院血液肿瘤科,223300江苏淮安,南京医科大学附属淮安第一医院血液科,223300江苏淮安,南京医科大学附属淮安第一医院
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目的 探讨原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病患者临床表现、实验室检查特点及骨髓纤维化的预后因素. 方法 对病程迁延26年原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病老年患者1例临床资料进行分析,转变前后进行骨髓细胞形态学、细胞遗传学及JAK2V617F 点突变检测；使用标准去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷、高三尖杉酯碱+阿糖胞苷、米托蒽醌+阿糖胞苷等方案序贯治疗. 结果 转变前后检测患者JAK2V617F点突变均为阳性,染色体均为正常核型.先后予以标准去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷、米托蒽醌+阿糖胞苷、高三尖杉酯碱+阿糖胞苷、吡柔比星+阿糖胞苷等方案序贯治疗达到完全缓解后,至今生存良好. 结论 染色体核型与骨髓纤维化的预后相关,核型正常的骨髓纤维化转变为M7经合理化疗后仍能达到完全缓解。
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