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目的探讨弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生伴微小瘤形成的临床及病理特点。方法对1例弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生伴微小瘤形成进行光镜和免疫组化检测并文献复习。结果弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生及微小瘤常继发于肺间质性疾病，好发于中年人或非吸烟老年女性，临床表现为干咳和气短等气道堵塞症状，病情进展极其缓慢，体征可不明显。镜下表现为在支气管扩张、慢性炎细胞浸润、肺间质弥漫纤维化的基础上出现多灶性神经内分泌细胞增生（直径〈5mm），增生的细胞可局限于支气管和细支气管上皮或突破基膜向间质浸润。细胞呈短梭形或椭圆