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目的
探讨重型β－地中海贫血(β－TM)患儿血糖代谢异常状况及其与铁过载的关系。
方法检测2014年1月—2015年12月中山大学孙逸仙纪念医院收治的57例年龄5～18岁的β－TM患儿的空腹血糖(FBG)、空腹胰岛素(FINS)、计算HOMA指数，同时检测血清铁蛋白(SF)、血清铁、转铁蛋白、总铁结合力、不饱和铁结合力，其中36例进行了心脏、肝脏磁共振T2－star(T2*)检测。
结果(1)4例β－TM诊断为糖尿病(7%)，14例(24%)空腹血糖受损。(2)不同SF及心铁沉积程度分组间糖代谢异常发生率差异有统计学意义(χ2＝9.737、17.027，P均<0.05)。血糖代谢异常发生率随着SF增加和心铁沉积加重而升高(χ2＝5.37、12.049，P均<0.05)。(3)不同程度肝铁过载组间的糖代谢异常发生率差异无统计学意义(P＝0.148)。两组间的空腹胰岛素、HOMA－IRI、HOMA－ISI差异有统计学意义(Z＝－2.434、－2.515，F＝8.658，P均<0.05)，FBG及HOMA－βFI则差异无统计学意义。(4)以是否发生糖代谢异常为应变量，进行多因素非条件Logistic回归分析，仅心脏T2*纳入方程，OR＝1.182%，P＝0.035，95%CI 1.048～1.332。
结论β－TM糖代谢异常发生率高，与体内铁过载特别是内脏铁沉积密切相关；心脏磁共振T2*是β－TM糖代谢异常的独立危险因素。