目的:探讨不同结缔组织病肺间质病变(CTD-ILD)的临床特点和治疗效果。方法:分析65例CTD-ILD患者的临床特征、实验室检查及胸部高分辨CT(HRCT)特点并观察治疗后HRCT的变化。结果:(1)系统性红斑狼疮继发的ILD(SLE-ILD)发生率低,为3.3%,发病年龄较其他CTD-ILD早(P<0.05)。类风湿关节炎继发的ILD(RA-ILD)较原发性干燥综合征继发的ILD(pSS-ILD)病程长(P<0.05),系统性硬化继发的ILD(SSc-ILD)发生率最高(53.6%)。22.2%RA-ILD出现活动后气促,比pSS-ILD、SLE-ILD少见(P<0.05)。pSS-ILD出现呼吸道症状和体征最多见,80%SSc-ILD出现雷诺现象。1例PM-ILD患者死亡。(2)60%SSc-ILD抗Scl-70抗体阳性,83.3%PM/DM-ILD抗Jo-1抗体阳性。(3)胸部HRCT常见网格状、斑片状及结节状影,SLE和SSc磨玻璃影多见;pSS蜂窝影多见(36.4%),SLE及pSS出现肺动脉高压(PAH)较多见。(4)治疗后胸部HRCT60%的患者吸收好转,RA好转比例最高,23.3%患者无明显变化,16.7%患者病变进展。结论:RA-ILD最常见,活动后气促和继发PAH少,病变易吸收好转。pSS-ILD出现呼吸道症状和体征多见,病变相对晚期。SLE-ILD多为急性病变,继发PAH多见。SSc-ILD发生率最高,易出现雷诺现象、抗Scl-70抗体。PM-ILD抗Jo-1抗体多见,预后较差。